Prionen

Prionen

 

[von englisch proteinaceous infectous particle], Singular Prion das, -s, von S. B. Prusiner 1982 geprägter Begriff für infektiöse proteinartige Erreger, die Prionkrankheiten hervorrufen. Prionen enthalten keine Erbinformation in Form von Nukleinsäuren. Nach der Nur-Protein-Hypothese bestehen sie allein aus dem Prion-Protein, PrP^Sc, das eine abnorme Form des normal vorkommenden Proteins PrP^C darstellt und membrangebunden mit bisher nicht bekannter Funktion v. a. in den Nervenzellen des Gehirns gefunden wird. Nach Infektion vermehrt sich der Erreger in einem Organismus so, dass PrP^Sc bei Kontakt mit dem PrP^C-Protein diesem seine abnorme Konformation aufzwingt (und es damit stabil zu PrP^Sc macht). Dieses kann weitere Moleküle zur pathologischen Form in einer Kettenreaktion umwandeln. Ab einer bestimmten Konzentration von PrP^Sc in einer Nervenzelle geht diese zugrunde. Unter dem Mikroskop erscheint das befallene Gewebe regelrecht durchlöchert (spongiform). Die Primärstruktur (Aminosäuresequenz) der Prion-Proteine ist in verschiedenen Tierspezies beziehungsweise beim Menschen unterschiedlich, die Übertragung zwischen verschiedenen Tierarten erschwert, aber möglich, wahrscheinlich ist eine Übertragung auch auf den Menschen möglich. PrP^C kann seine Konformation als sehr seltenes Ereignis auch spontan zu PrP^Sc ändern. Dies könnte bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit der Fall sein. Mutationen können die Häufigkeit dieses seltenen Ereignisses erhöhen, weshalb es auch erbliche Formen von Prionkrankheiten gibt. Das Prionmodell stellt ein fundamental neues Konzept für Infektionskrankheiten dar, das bisher auf der Vermehrung von Erregern mit Weitergabe der in Nukleinsäuren gespeicherten Erbinformationen beruhte.

 

Hier finden Sie in Überblicksartikeln weiterführende Informationen:

 

Infektionskrankheiten: Alte Feinde auf dem Rückzug